Par Pippa Wysong
Méfiez-vous lorsque vous faites un diagnostic d’uvéite. Il existe une variété de conditions qui peuvent sembler être une certaine forme d’uvéite, mais sont en fait des signes de cancer.

En effet, l’uvéite peut être un signal d’alarme pour des conditions connues sous le nom de syndrome de mascarade, selon le Dr Nupura Bakshi, ophtalmologiste du personnel à l’hôpital Mt. Sinai et à l’hôpital St. Michael à Toronto. Elle a pris la parole lors de la récente réunion annuelle de la Société canadienne d’ophtalmologie.

« Syndrome de mascarade est un terme non spécifique qui est utilisé pour les conditions qui imitent l’uvéite idiopathique chronique, mais n’est pas réellement auto-immune », a-t-elle déclaré à Optical Prism dans une interview. (Idiopathique signifie que la cause est inconnue). Il existe des formes malignes et non malignes, sont rares et sont faciles à manquer pour les optométristes et les ophtalmologistes. Le Dr Bakshi a une pratique de surspécialité qui se concentre sur l’uvéite et la maladie rétinienne, et a présenté des conseils pour identifier les syndromes de mascarades malignes ainsi qu’un examen général du sujet.

Bien qu’il soit peu probable que la plupart des spécialistes des soins oculaires voient de nombreux cas de syndromes de mascarade, les optométristes et les ophtalmologistes devraient en être conscients et maintenir un indice élevé de suspicion pour eux, d’autant plus que de nombreux cas peuvent avoir des conséquences dévastatrices. Elle a noté que les cas non malins de syndromes de mascarade peuvent inclure la dégénérescence rétinienne héréditaire, le décollement chronique de la rétine et de nombreux autres problèmes. Les syndromes de mascarade comprennent essentiellement des conditions qui peuvent ressembler à de l’inflammation, mais contrairement à de nombreuses formes d’uvéite classique n’ont pas de cause auto-immune.

Des syndromes de mascarade ont été décrits pour la première fois en 1967 et les conditions malignes s’étendent de certains cancers de l’oeil, à la leucémie et plus encore. La liste clé des tumeurs malignes possibles comprend le lymphome intraoculaire primitif (il y a environ 30 cas par année au Canada), la leucémie, les carcinomes métastatiques à l’œil, le mélanome uvéal, la malignité pédiatrique et les syndromes paranéoplasiques. Les syndromes de mascarade présentent comme uveitis antérieur ou postérieur, mais ne sont pas principalement inflammatoires.

« Bien qu’ils aient l’apparence d’une inflammation dans les yeux, les patients atteints d’un syndrome de mascarade ne développent généralement pas de synéchies postérieures. Alors qu’une personne atteinte d’une uvéite plus classique qui a beaucoup d’inflammation développera généralement des synéchies postérieures », a-t-elle déclaré.

En outre, les patients atteints de mascarades malignes ne développent généralement pas d’œdème maculaire cystoïde, ce qui est quelque chose que de nombreux patients atteints d’uvéite grave ou chronique développeront.

Il y a une variété de signes avant-coureurs qui sont peut-être indicatifs de la malignité que les optométristes et les ophtalmologistes devraient surveiller, dit-elle. Un élément clé, comme c’est le cas pour beaucoup de choses, est de commencer par des antécédents de patient. Une histoire de la malignité antérieure, et l’utilisation de l’immunosuppression sont les deux drapeaux rouges potentiels. Les symptômes systémiques ou neurologiques tels que la perte de poids inhabituelle ou le mal de tête peuvent également être indicatifs. D’une manière primordiale, surveillez un nouveau début d’uveitis dans les patients pluss âgé. L’uvéite survient souvent dans les populations plus jeunes, mais soyez méfiant si un patient plus âgé se présente avec cela, dit-elle.

« Votre variété de jardin de patient uveitis présente avec rouge, douloureux, oeil sensible à la lumière et il est tendre. Mais certains patients atteints du syndrome de mascarade arrivent avec une vision floue insidieuse sans douleur. Ils peuvent simplement avoir des corps flottants. Il ne présente pas toujours les symptômes aigus et douloureux qui font que les gens veulent aller voir un médecin », a déclaré le Dr Bakshi.

Une autre chose à surveiller est une réponse non ou temporaire aux stéroïdes. « Les patients souffrant de malignité peuvent répondre initialement aux stéroïdes parce que, avec les cellules tumorales, il y a des cellules inflammatoires dans le cadre du processus. Les stéroïdes aident à traiter le composant inflammatoire et les choses auront l’air mieux au départ. Mais au fil du temps, la situation ne cesse de s’aggraver en raison de la malignité sous-jacente », a-t-elle déclaré.

Méfiez-vous aussi si un patient a des antécédents de cancer. L’uveitis intermédiaire ou postérieur significatif devrait être présent à l’examen. Il peut également y avoir des infiltrations choroïdes, sous-rétiniennes ou rétiniennes. Il peut y avoir un manque d’edma maculaire de synechiae postérieur ou de cystoïdes en dépit de l’uveitis grave.

Une variété d’investigations peuvent également aider au diagnostic, a-t-elle déclaré. Les investigations oculaires que l’ophtalmologiste commandera incluent l’angiographie intraveineuse de fluorescéine (IVFA), l’angiographie verte d’indocyanine (ICG) et l’autofluorescence de fond (FAF). L’exécution d’une biopsie de l’aqueux ou du vitré est souvent très importante. Effectuer une échographie B-scan. L’électrorétinographie (ERG) peut aider dans certains cas

La chose insidieuse à propos de la mascarade des syndromes malins est qu’il peut prendre trois ou quatre biopsies avant que les cellules tumorales soient détectées. Les échantillons de vitrés sont petits, sont faciles à endommager s’ils ne sont pas manipulés correctement, et il peut ne pas y avoir suffisamment de cellules tumorales présentes pour que le pathologiste puisse les détecter, a-t-elle déclaré.

Une variété de tests systémiques peuvent également aider à confirmer le diagnostic. Parmi ceux-ci sont la numération globulaire complète (CBC) – le travail sanguin et l’envoi du patient pour l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Tomodensitométrie (TPC) du thorax, de l’abdomen, du bassin ou du sein; et ponction lombaire. Les tests échographiques peuvent également aider à détecter les tumeurs malignes. S’il y a suspicion de malignité, référez-vous à un oncologiste.

Mais si l’on soupçonne quelque chose d’inhabituel, surtout si ce n’est pas un problème évident, continuez à faire pression pour plus de tests. Même les ophtalmologistes manquent la condition. Dans sa propre clinique de surspécialité, la Dre Bakshi constate que les patients sont souvent dirigés vers elle après avoir déjà vu deux ou trois spécialistes des soins oculaires, y compris d’autres optométristes et ophtalmologistes. Après avoir pratiqué pendant un an dans une clinique urbaine de spécialité très fréquentée, elle n’a vu qu’environ 10 syndromes de mascarade malins, démontrant à quel point ces cas sont rares.

Et s’il y a un cas suspect, essayez de vous référer à un ophtalmologiste qui est un surspécialiste de l’uvéite, a-t-elle déclaré. •