Par Pippa Wysong
Soyez prudent lorsque vous posez un diagnostic d'uvéite. Il existe une variété de conditions qui peuvent sembler être une forme d'uvéite, mais qui sont en fait des signes de cancer.
En effet, l'uvéite peut être un drapeau rouge pour des conditions connues sous le nom de syndrome de mascarade, selon le Dr Nupura Bakshi, ophtalmologiste du personnel à l'hôpital Mt. Sinai et à l'hôpital St. Michael's à Toronto. Elle a pris la parole lors de la récente assemblée annuelle de la Société canadienne d'ophtalmologie.
"Le syndrome de la mascarade est un terme non spécifique qui est utilisé pour des conditions qui imitent l'uvéite idiopathique chronique mais qui n'est pas réellement auto-immune", a-t-elle déclaré à Optical Prism dans une interview. (Idiopathique signifie que la cause est inconnue). Il existe des formes malignes et non malignes, elles sont rares et faciles à manquer pour les optométristes et les ophtalmologistes. Le Dr Bakshi a une pratique de sous-spécialité qui se concentre sur l'uvéite et les maladies rétiniennes, et a présenté des conseils pour identifier les syndromes de mascarades malignes ainsi qu'un examen général du sujet.
Bien qu'il soit peu probable que la plupart des spécialistes des soins oculaires voient de nombreux cas de syndromes de mascarade, les optométristes et les ophtalmologistes doivent en être conscients et maintenir un indice de suspicion élevé, d'autant plus que de nombreux cas peuvent avoir des conséquences dévastatrices. Elle a noté que les cas non malins de syndromes de mascarade peuvent inclure une dégénérescence rétinienne héréditaire, un décollement chronique de la rétine et de nombreux autres problèmes. Les syndromes de mascarade comprennent essentiellement des affections qui peuvent ressembler à une inflammation, mais contrairement à de nombreuses formes d'uvéites classiques, elles n'ont pas de cause auto-immune.
Les syndromes de mascarade ont été décrits pour la première fois en 1967 et les affections malignes vont de certains cancers de l'œil à la leucémie et plus encore. La liste clé des tumeurs malignes possibles comprend le lymphome intraoculaire primaire (il y a environ 30 cas par année au Canada), la leucémie, les carcinomes métastatiques à l'œil, le mélanome uvéal, la malignité pédiatrique et les syndromes paranéoplasiques. Les syndromes de mascarade se présentent comme une uvéite antérieure ou postérieure, mais ne sont pas principalement inflammatoires.
"Malgré l'apparence d'une inflammation de l'œil, les patients atteints d'un syndrome de mascarade ne développent généralement pas de synéchies postérieures. Alors que quelqu'un avec une uvéite plus classique qui a beaucoup d'inflammation développera généralement des synéchies postérieures », a-t-elle déclaré.
De plus, les patients atteints de mascarades malignes ne développent généralement pas d'œdème maculaire cystoïde, ce que développeront de nombreux patients atteints d'uvéite sévère ou chronique.
Il existe une variété de signes avant-coureurs pouvant indiquer une malignité que les optométristes et les ophtalmologistes doivent surveiller, a-t-elle déclaré. Un élément clé, comme c'est le cas pour beaucoup de choses, est de commencer par les antécédents du patient. Des antécédents de malignité antérieure et l'utilisation de l'immunosuppression sont tous deux des signaux d'alarme potentiels. Des symptômes systémiques ou neurologiques tels qu'une perte de poids inhabituelle ou des maux de tête peuvent également être révélateurs. Il est important de surveiller l'apparition d'une nouvelle uvéite chez les patients âgés. L'uvéite survient souvent chez les populations plus jeunes, mais méfiez-vous si un patient plus âgé présente cela, a-t-elle déclaré.
"Votre variété de jardin de patients atteints d'uvéite présente un œil rouge, douloureux, sensible à la lumière et il est sensible. Mais certains patients atteints du syndrome de la mascarade se présentent avec une vision floue insidieuse sans douleur. Ils peuvent simplement avoir des corps flottants. Il ne se présente pas toujours avec les symptômes aigus et douloureux qui donnent envie aux gens d'aller voir un médecin », a déclaré le Dr Bakshi.
Une autre chose à surveiller est une réponse non ou temporaire aux stéroïdes. "Les patients atteints de malignité peuvent répondre initialement aux stéroïdes car, avec les cellules tumorales, il existe des cellules inflammatoires dans le cadre du processus. Les stéroïdes aident à traiter la composante inflammatoire et les choses iront mieux au départ. Mais avec le temps, cela ne cesse de s'aggraver à cause de la malignité sous-jacente », a-t-elle déclaré.
Méfiez-vous également si un patient a des antécédents de cancer. Une uvéite intermédiaire ou postérieure significative doit être présente à l'examen. Il peut également y avoir des infiltrats choroïdiens, sous-rétiniens ou rétiniens. Il peut y avoir une absence de synéchies postérieures ou d'œdème maculaire cystoïde malgré une uvéite sévère.
Une variété d'enquêtes peuvent également aider au diagnostic, a-t-elle déclaré. Les examens oculaires que l'ophtalmologiste commandera comprennent l'angiographie intraveineuse à la fluorescéine (IVFA), l'angiographie au vert d'indocyanine (ICG) et l'autofluorescence du fond d'œil (FAF). La réalisation d'une biopsie de l'eau ou du vitré est souvent très importante. Réalisation d'une échographie B-scan. L'électrorétinographie (ERG) peut aider dans certains cas
La chose insidieuse à propos des syndromes malins masqués est qu'il peut falloir trois ou quatre biopsies avant que les cellules tumorales ne soient détectées. Les échantillons de vitré sont petits, faciles à endommager s'ils ne sont pas manipulés correctement, et il se peut qu'il n'y ait pas suffisamment de cellules tumorales présentes pour que le pathologiste puisse les détecter, a-t-elle déclaré.
Une variété de tests systémiques peuvent également aider à confirmer le diagnostic. Parmi ceux-ci figurent la numération globulaire complète (CBC) et l'envoi du patient pour une imagerie par résonance magnétique (IRM). Tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l'abdomen, du bassin ou du sein ; et ponction lombaire. Les tests échographiques peuvent également aider à détecter les tumeurs malignes. En cas de suspicion de malignité, référez-vous à un oncologue.
Mais si l'on soupçonne quelque chose d'inhabituel, surtout si ce n'est pas un problème évident, continuez à pousser pour plus de tests. Même les ophtalmologistes manquent la condition. Dans sa propre clinique de surspécialité, la Dre Bakshi constate que les patients lui sont souvent référés après avoir déjà vu deux ou trois spécialistes des soins oculaires, y compris d'autres optométristes et ophtalmologistes. Après avoir pratiqué pendant un an dans une clinique spécialisée urbaine très fréquentée, elle n'a vu qu'une dizaine de syndromes de mascarade maligne, démontrant à quel point ces cas sont rares.
Et s'il y a un cas suspect, essayez de vous référer à un ophtalmologiste qui est un sous-spécialiste de l'uvéite, a-t-elle dit. •
